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La terrible enfermedad que envejece a los niños
Se llama Progeria, es una extraña patología genética que provoca el envejecimiento acelerado en uno de cada 8 millones de bebés. Los detalles de este desafío para la ciencia
10 de abril de 2007
Por Carina Barber

La progeria, también llamada "Síndrome de Hutchinson-Gilford", es una extraña enfermedad que provoca el envejecimiento prematuro en niños.

Progeria proviene del griego "Geras", que significa vejez.

Es un padecimiento raro que se destaca por los síntomas, que se asemejan al envejecimiento normal, pero entre cinco y diez veces más rápido de lo común, se presenta en niños pequeños y afecta tanto a varones como a mujeres.

Los especialistas estiman que uno de cada 8 millones de bebés nace con progeria. En todo el mundo son conocidos alrededor de 50 casos, es por eso que son pocos los médicos que conozcan este síndrome de su propia experiencia.

Esta enfermedad produce un rápido envejecimiento de los niños comenzando con deficiencia en el crecimiento durante el primer año de vida, que da como resultado cuerpos desproporcionadamente pequeños y estrechos con relación al tamaño de sus cabezas. Presentan estatura baja, calvicie, pérdidas de pestañas y cejas, cabeza grande para el tamaño de la cara (macrocefalia), mandíbula pequeña, cara alargada y arrugada, piel seca y descamativa, abdomen abultado, retardo en la formación o ausencia de los dientes (cuando los tienen están superpuestos), huesos frágiles y articulaciones rígidas. Las funciones intelectuales no se ven afectadas.

Estos niños desarrollan aterosclerosis temprana, artritis y diabetes, y el promedio de vida es de 14 a 15 años, aunque en algunos casos viven hasta los 30.

La causa de la muerte es provocada generalmente por trastornos cardíacos, como infarto de miocardio, o por accidente cerebrovascular.

Es una enfermedad genética, lo que no significa que sea hereditaria. Se daría por mutaciones esporádicas.

No existe, actualmente, una cura para la progeria, y hasta el 2003 en que se descubrió el gen que la provoca, se desconocía la causa.

"Lamín A" es un gen que interviene en el mantenimiento de la membrana del núcleo, la parte de la célula que contiene los genes y cromosomas (ADN). La mutacion que provoca causa que el núcleo sea inestable, afectando a todas las células del cuerpo.

Los investigadores afirman que este descubrimiento posibilitará encontrar una cura y comprender más sobre el proceso de envejecimiento normal.

Sólo se conocen tres niños argentinos que padecieron o padecen progeria, según los registros mundiales. Dos de ellos, varones, ya murieron a los 15 y 22 años. Queda una niña que tiene seis años.

Todos estos niños son un ejemplo de lucha, esperanza y fortaleza.

Las familias afectadas están unidas a través de la Fundación Progeria (Progeria Research Fundation Inc). www.progeria.com